Cavernoma de la vena porta. Descripción de casos clínicos pediátricos / Portal vein cavernoma, a description of pediatric clinical cases

La cavernomatosis portal es una patología poco frecuente causada por la trombosis de la vena porta. Es la principal causa de hipertensión portal en niños. La causa muchas veces no se identifica, pudiendo reconocerse factores predisponentes, entre los cuales los más frecuentes son el cateterismo de la vena umbilical y la onfalitis. Se manifiesta a través de sus complicaciones: hemorragia digestiva alta por várices esofágicas y esplenomegalia. El diagnóstico se confirma con ecografía abdominalcon Doppler. La terapéutica incluye el tratamiento médico-endoscópico de las várices esofágicas. La derivación quirúrgica porto-sistémica resuelve la obstrucción portal. Se realizó un estudio retrospectivo con el objetivo de describir las características clínicas de pacientes con cavernomatosis portal en el período enero de 1999 a abril de 2009 en el Hospital Pediátrico del Centro Hospitalario Pereira Rossell (HP-CHPR). Se identificaron ocho pacientes, con una media de edad al momento del diagnóstico de 2 años y 2 meses. La forma de presentación más frecuente fue la hematemesis. En la mayoría se constató esplenomegalia. En tres se identificaron factores predisponentes: cateterismo umbilical, cirugía abdominal. Todos tenían várices esofágicas al diagnóstico. Tres pacientes reiteraron hemorragia digestiva alta, uno en tres y otro en cuatro oportunidades. Cuatro pacientes requirieron escleroterapia o banding por sus várices esofágicas. Un paciente recibió cirugía derivativa. Esta patología no tuvo, en este período de tiempo, una alta prevalencia, pero alta morbilidad. Todos eran pequeños, la mayoría sin factores de riesgo y se presentaron a través de complicaciones de la enfermedad. La mayoría reiteró complicaciones en la evolución.

Síndrome de Alagille: a propósito de un caso / Alagille's syndrome: a propos of a case

El síndrome de Alagille es un trastorno autosómico dominante, con expresividad variable, cuya prevalencia es de 1 en 100.000 nacidos vivos. Se caracteriza por manifestaciones hepáticas, anomalías vertebrales y oculares, cardiopatía congénita y dismorfias faciales. Se ha identificado el defecto genético causante en el gen JAG 1, localizado en el cromosoma 20, del cual se describen diferentes mutaciones.El pronóstico de este síndrome es variable y depende fundamentalmente de la entidad de la afectación hepática y los defectos cardiovasculares.Se presenta un paciente de 10 años en el que durante una internación por una patología infecciosa adquirida, se realiza diagnóstico de síndrome de Alagille. Este paciente presenta cuatro de los cinco criterios mayores diagnósticos de la enfermedad: cardiopatía congénita, anomalías vertebrales, embriotoxon posterior y fascies característica. Además antecedentes familiares de cardiopatía congénita y dismorfias faciales, con una genealogía que recuerda el tipo de herencia autosómica dominante.

Alagille Syndrome is an autosomal dominant disorder of variable expression, whose prevalence is 1 in 100 000 births, characterized by cholestasis, vertebral and eye abnormalities, congenital heart disease and characteristic facies. It is caused by mutations in the Jagged 1 gene. Several mutations have been described in this gene, located in chromosome 20. The prognosis of this syndrome is variable and depends on the severity of hepatic or cardiac involvement.We present a 10 year old patient in which Alagille syndrome is diagnosed during a hospital stay for an infectious pathology. This patient has 4 of the 5 major features: characteristic facies, posterior embriotoxon, vertebral defects, congenital heart disease. Presents family history of congenital heart disease and facial dysmorphias with a genealogy that resembles an autosomal dominant disorder.

Colestasis neonatal: evolución de los pacientes diagnosticados entre 1983-2000 en dos servicios gastroenterológicos de referencia de Montevideo / Neonatal cholestasis: course of patients diagnosed between 1983 and 2000 in two referential departments of Gastroenterology in Montevideo

Con el objetivo de conocer la evolución de los pacientes con colestasis neonatal en relación a las diferentes etiologías y compararla con la de otros centros, se realizó un estudio descriptivo de los 51 niños con colestasis neonatal diagnosticados en los Servicios de Gastroenterología del Departamento de Especialidades Médico-Quirúrgicas (DEMEQUI) y del Centro Hospitalario Pereira Rossell (CHPR) en el período comprendido entre 1983 y 2000 inclusive. Los resultados pretenden ser un aporte a la planificación de acciones futuras que mejoren la asistencia de estos niños. Los datos se extrajeron de fichas precodificadas, que se habían completado al asistir a los pacientes por primera vez, y de las historias clínicas. En el 2001 los niños fueron citados para una entrevista en la que se realizó anamnesis, examen físico y estudios paraclínicos, registrando los datos en fichas codificadas que se analizaron con Epi Info 6. Se analizaron y describieron las etiologías encontradas así como la evolución clínica y paraclínica. La evolución de los pacientes fue similar a la descrita en otras series excepto en el caso de los niños trasplantados que tuvieron peor evolución y en los casos de hepatitis neonatal que presentaron todos buena evolución, probablemente porque varios fueron hepatitis neonatales transitorias. Se destaca la derivación tardía al tercer nivel de atención. Se propone trabajar este tema en desarrollo profesional médico continuo, lograr mejor seguimiento y apoyo nutricional de los pacientes y conseguir los recursos para organizar un equipo de especialistas pediátricos que asuma el seguimiento de los niños trasplantados, en forma centralizada, en el país, trabajando en coordinación con el equipo del centro de trasplante del exterior mientras esta técnica no se realice en el Uruguay.

Deficiencia de ornitina transcarbamilasa: presentación de un caso clínico / Ornithine transcarbamylase deficiency: presentation of clinical case

Se presenta el caso clínico de una preescolar de dos años y tres meses con antecedentes de sintomatología neurológica y digestiva recurrentes en la cual el perfil bioquímico es consistente con hiperamoniemia primaria por deficiencia de ornitina transcarbamilasa. La evolución clínica y bioquímica fue satisfactoria al iniciarse el tratamiento. Si bien los síntomas aislados son totalmente inespecíficos, es nuestro interés subrayar la importancia que el pediatra sospeche la posibilidad de una hiperamoniemia primaria ante síntomas episódicos de la esfera digestiva, neurológica o psiquiátrica. El diagnóstico precoz permite instituir rápidamente el tratamiento, evitando el coma hiperamoniémico con su alta morbimortalidad.

Guía de práctica clínica para el diagnóstico y tratamiento de la primera convulsión en apirexia, no provocada, en niños entre un mes y 14 años / Guideline of clinical practice for diagnosis and treatment of first nonfebrile seizure, unprovoked, in children between a month and 14 yers of age

Introducción: En el marco del proyecto de "Transferencia Tecnológica Canadá-Uruguay" para la descentralización del sistema de salud y refuerzo de la capacidad de gestión de los hospitales del Uruguay, se creó en el Hospital Pediátrico del Centro Hospitalario Pereira Rossell, un grupo de trabajo con el propósito de elaborar guías de práctica clínica (GPC). El tema seleccionado fue "primera convulsión en apirexia no provocada". Objetivos: uniformizar los criterios de diagnóstico, estudio y tratamiento, para mejorar la calidad de atención y racionalizar los recursos asistenciales. Metodología: el grupo de trabajo inició las actividades en diciembre de 2000, culminando la primera GPC en noviembre de 2002. La presente guía se realizó de acuerdo a normas internacionales de elaboración de GPC. Etapas: 1) planificación y elaboración; 2) implantación, difusión y puesta en práctica. Resultados: en esta GPC se incluyen conceptos y recomendaciones basados en consensos internacionales y actualización bibliográfica. Se detallan los pasos diagnósticos, paraclínica, conducta terapéutica y seguimiento de los niños con la primera convulsión en apirexia. Estos pasos se esquematizan en un algoritmo. Comentarios: se cumplió con la etapa de planificación, elaboración, validación y difusión interna; está en proceso la fase de publicación y aplicación. La evaluación se realizará a los 6 meses luego de su implementación.

Neumonía bacteriana adquirida en la comunidad en niños hospitalizados / Community-acquired bacterial pneumonia in hospitalized children

Introducción: la neumonía bacteriana es causa frecuente de internación en pediatría. En Uruguay se utiliza, desde 1997, una pauta de tratamiento adaptada a la realidad epidemiológica. Objetivos: describir las características clínicas, radiológicas y etiológicas de los niños ingresados con diagnóstico de neumonía bacteriana adquirida en la comunidad y evaluar el cumplimiento y vigencia de la pauta de tratamiento con penicilina y derivados y/o macrólidos. Método: entre el 19 de mayo de 1999 y el 18 de mayo de 2000 se estudiaron en forma prospectiva los niños, entre un mes y 14 años de edad, ingresados con diagnóstico de neumonía bacteriana adquirida en la comunidad al Centro Hospitalario Pereira Rossell. Se realizó al ingreso radiografía de tórax, hemocultivo y estudio del líquido pleural cuando correspondió. Se trataron de acuerdo a la pauta. Resultados: se incluyeron 697 niños (7,7 por ciento del total de egresos del período). Predominaron los menores de cinco años. La radiografía de tórax mostró bloque de consolidación homogénea en 95 por ciento. Se confirmó la causa bacteriana en 77 niños, 76 correspondieron a S. pneumoniae, predominaron los serotipos 5, 14 y 1; las cuatro cepas resistentes a penicilina (CIM mayor igual 2 @g/ml) correspondieron al serotipo 14. El 16 por ciento de los niños presentó empiema. El 93 por ciento de los pacientes se trató según la pauta. Fallecieron ocho niños; en cuatro se identificó S.pneumoniae no resistente a penicilina. Conclusiones: la pauta de tratamiento mantiene su vigencia. Se necesitan estudios para identificar factores de riesgo de empiema. Para disminuir la morbimortalidad por neumonía se requiere reforzar las acciones en el primer nivel de atención y conocer los serotipos de S.pneumoniae prevalentes con vistas a la posible aplicación de una vacuna.

Infección respiratoria aguda baja por adenovirus en niños hospitalizados menores de dos años / Acute lower respiratory infections caused by adenovirus in hospitalized children under two years

Introducción: las infecciones respiratorias agudas bajas constituyen una importante causa de muerte en menores de cinco años. En los niños menores de dos años, de 70 a 90 por ciento son de causa viral. Si bien el adenovirus determina de 2 a 5 por ciento de estas infecciones, su importancia radica en la alta mortalidad, vinculada fundamentalmente a brotes intrahospitalarios. Objetivo: describir las características clínicas, radiológicas y evolutivas de los niños menores de dos años, hospitalizados con infecciones respiratorias agudas bajas por adenovirus en el Centro Hospitalario Pereira Rossell durante dos períodos: mayo-noviembre de 1998 y mayo-setiembre de 1999. Métodos: el diagnóstico virológico se realizó en muestras de aspirado nasofaríngeo por detección de antígenos virales mediante inmunofluorescencia. En 1999 se realizó aislamiento viral en cultivo. Resultados: se identificó adenovirus en 28 niños: por inmunofluorescencia en 25 y por cultivo celular en 10. Correspondieron a infecciones intrahospitalarias seis de 18 diagnosticadas en 1998 y una de nueve diagnosticadas en 1999. Predominaron los niños menores de seis meses, eutróficos, sin antecedentes patológicos previos. Los síntomas más frecuentes fueron tos, polipnea, tirajes y fiebre prolongada. Los hallazgos radiológicos más frecuentes fueron infiltrado intersticial e hiperinsuflación; nueve tenían consolidación. Diez de 27 niños requirieron cuidado intensivo, cinco de ellos habían adquirido la infección en el hospital. Fallecieron cuatro niños y otros cinco pacientes quedaron oxígenodependientes. Conclusión: sospechar tempranamente esta infección e implementar estrategias que incluyan diagnóstico viral podría evitar la IIH con la consiguiente morbimortalidad. Destinar recursos para ello, inclinará el balance final costo-beneficio a nivel individual, institucional y social.

Enfermedades invasivas por Haemophilus influenzae tipo b. Impacto de la vacunación en los niños que ingresan al Centro Hospitalario Pereira Rossell / Invasive diseases caused by Haemophilus influenzae type b. Impact of vaccination on infants at the Centro Hospitalario Pereira Rossell

Uruguay fue el primer país de Latinoamerica que ya en 1994 inició la vacunación masiva contra Haemophilus influenzae tipo b (Hib) con vacuna conjugada. Con el fin de valorar el impacto de la vacunación se realizó un estudio retrospectivo de los pacientes con enfermedad invasiva par Hib ingresados en el Centro Hospitalario Pereira Rossell en el período 1993-1999. Se registraron aislamientos de Hib procedentes de 74 pacientes. La distribución anual de los casos fue: 31 en 1993, 34 en 1994, cinco en 1995, y un caso par año desde 1996 a 1999. Se analizaron las historias clínicas correspondientes a 58 (78,4 por ciento) niños. La edad de presentación fue de 1 a 36 meses. El 58,6 por ciento se presentó en menores de 1 año. Se diagnosticó meningoencefalítis aguda supurada en 42 casos; neumonía en ocho; multifocal en cuatro; infecciones osteoarticulares en dos; sepsis en un caso y bacteriemia en otro. En algún momento de la evolución 21 niños (36 por ciento) requirieron internación en unidades de cuidado intensivo. Fallecieron cinco niños. De los niños que presentaron enfermedad invasiva posterior a la implementación de la vacunación masiva (n=9), uno estaba bien inmunizado (tres dosis), otro había recibido una sola dosis acorde a su edad y los demás no estaban inmunizados. Se destaca la reducción dramática de las enfermedades invasivas producidas por Hib lograda con la vacunación. Esto ha permitido disminuir la mortalidad y morbilidad de enfermedades que dejan secuelas severas y simplificar pautas de tratamiento para enfermedades frecuentes como neumonía y osteoartritis.

Prevalencia de hepatitis A en niños de 2 a 14 años y en población laboral de 18 a 49 años en Montevideo, Uruguay / Prevalence of Hepatitis A in 2 to 14 year-old children and in working population aged 18 to 49 years in Montevideo, Uruguay

La hepatitis por virus A es un problema de salud pública mundial. Es la más frecuente de las hepatitis virales tanto en países desarrollados como en desarrollo y aumenta su incidencia con el aumento de la edad de la población. La aparición de vacunas que previenen la enfermedad hace necesario conocer sus características epidemiológicas con vistas a establecer sus indicaciones. En Montevideo no se disponía de datos representativos de prevalencia en niños y adultos. Esta investigación se realizó con el objetivo de determinar la prevalencia de la infección por el virus de la hepatitis A (HAV) en niños de 2 a 14 años y en población laboral entre 18 y 49 años en diferentes franjas de edad, en Montevideo; la prevalencia en manipuladores de alimentos; la relación de la adquisición de la infección con la edad y con las condiciones sanitarias. Se calculó el tamaño de la muestra en 896 niños, para luego dividirlas en las franjas establecidas según la misma proporción que la población de Montevideo. Se estimó una prevalencia de infección de 30 por ciento de acuerdo con los datos disponibles, con un error permitido de 3 por ciento y un coeficiente de confianza de 95 por ciento. La mitad de los niños procedía del sector público (Centro Hospitalario Pereira Rossell, Grupo 1), y la otra mitad del sector privado (Centros de Asistencia con sistema prepago, Grupo 2). El tamaño de la muestra para los adultos fue de 1.067, estimando una prevalencia de 50 por ciento de acuerdo con los datos disponibles, con un error permitido de 3 por ciento y un intervalo de confianza de 95 por ciento. Para el caso de los niños se obtuvo una muestra de sangre cuando concurrían a extracción por motivos ajenos al estudio, incluso al azar y previa firma del consentimiento informado por el responsable del niño. Se excluyeron los niños con alteraciones conocidas de la inmunidad. Se recabaron datos de interés epidemiológico sobre la enfermedad: domicilio, condición sanitaria, antecedentes personales y familiares de hepatitis. Las personas adultas incluidas al azar en el estudio fueron aquellas que aceptaron participar y firmaron el consentimiento por escrito al concurrir al Centro Clínico Medilab por motivos ajenos al estudio: para la realización del examen de Carné de Salud Básico necesario en toda persona en actividad laboral. Se obtuvo una muestra de sangre de 5 ml. y se completó una ficha predeterminada, similar a la de los niños...

Infecciones respiratorias agudas bajas de causa viral en niños menores de dos años. Posibles factores de riesgo de gravedad / Acute low respiratory infections from viral causes in children under two years

Objetivo: determinar si la exposición pasiva al humo del tabaco, el hacinamiento, la desnutrición y el bajo nivel de instrucción de la madre constituyen factores de riesgo para el desarrollo de infecciones respiratorias agudas bajas virales graves en los menores de dos años. Metodología: se realizó un estudio caso-control entre mayo y setiembre de 1999. Se consideraron casos los niños con infecciones respiratorias agudas bajas virales que desarrollaron insuficiencia respiratoria. Se excluyeron los niños con factores de comorbilidad conocidos. Los controles se parearon por sexo, edad, edad gestacional clínica y peso al nacer. Resultados: se estudiaron 31 casos y 31 controles. Se observó una asociación estadisticamente significativa entre la exposición pasiva al humo del tabaco y el desarrollo de infecciones respiratorias agudas bajas virales graves (OR 3,33, p<0,05). El hacinamiento, la desnutrición y el nivel de instrucción materna no constituyeron factores de riesgo en esta población. Conclusión: estos resultados apoyan la asociación descrita entre exposición pasiva al humo del tabaco y el desarrollo de infección respiratoria aguda baja viral grave. Serán necesarias otras investigaciones para establecer con mayor certeza el rol de otros posibles factores de riesgo

Faringitis en niños de 3 a 14 años: evaluación de un método de diagnóstico / Pharyngitis in children aged 3 to 14 years: evaluation of a diagnosis method

Con el objetivo de determinar la utilidad de un método de diagnóstico etiológico rápido en las faringitis se estudiaron 98 niños que consultaron en el Servicio de Urgencia Pediátrica del CASMU. A todos se le realizaron dos exudados faríngeos: uno para cultivo convencional y otro se utilizó para detectar la presencia de antígenos de estreptococo beta hemolítico del grupo A por método inmunoenzimático (Test Pack Abbott). La sensibilidad y especificidad de este último método con respecto al cultivo fue de 91 y 94,5 por ciento. No se encontraron diferencias significativas en los signos y síntomas entre los niños con faringitis estreptocócica y no estreptocócica. La utilización de este método permite un tratamiento más racional pero su sensibilidad no es lo suficientemente elevada para resolver definitivamente el dilema del manejo de esta frecuente afección pediátrica

Infección respiratoria aguda (IRA): aplicación de pauta de decisión de OPS/OMS / Acute respiratory infection (ARI): application of PHO/WHO guidelines

Se estudiaron 484 niños, entre 2 meses y 4 años de edad, que consultaron por IRA en diferentes consultorios externos pediátricos entre el 31/8 y el 12/12/90, con el objetivo de conocer los diagnósticos de IRA más frecuentemente realizados, el uso de antibióticos en su tratamiento, el destino indicado, así como relacionar los resultados de emplear en esos mismos pacientes las pautas de decisión para IRA recomendadas por OPS/OMS. Los diagnósticos realizados con más frecuencia fueron: faringitis, resfrío, tos, bronquitis y otitis. Se indicaron antibióticos al 51 por ciento de los pacientes, destacándose su uso en el 87 por ciento de las faringitis, 67 por ciento de las bronquitis y 50 por ciento de las bronquiolitis. Se derivaron para internación 1 por ciento de los pacientes, para estudio 22 por ciento y a domicilio 78 por ciento. De aplicar las pautas de decisión de OPS/OMS las conductas hubieran sido: referencia hospitalaria 4 por ciento, al domicilio con antibióticos 26 por ciento (16 por ciento de las faringitis) y al domicilio sin antibióticos 70 por ciento. En los pacientes derivados a domicilio, la diferencia entre la indicación de antibióticos realizada en los consultorios y la que hubiera resultado de aplicar las pautas OPS/OMS, fue estadísticamente significativa. De aplicar la pauta de OPS/OMS se indicarían menos antibióticos y se racionalizaría la referencia hospitalaria

Etiología de la diarrea aguda infantil en el Uruguay / Etiology of infant acute diarrhea in Uruguay

Se revisa algunos aspectos históricos de los estudios etiológicos de la diarrea infantil, en la cual investigadores uruguayos tuvieron una activa participación. También se recapitula el estado actual de su diagnóstico microbiológico y particularmente la utilidad de éste aplicado a la clínica y a la epidemiología

Diarrea aguda infantil: realimentacion con una leche de bajo contenido en lactosa / Acute diarrhea in children: feeding with low lactose milk

Se comparo la evolucion de la diarrea aguda en lactantes realimentados con un preparado sin lactosa (PSL) manufacturados en el hospital y con una leche deslactosada de produccion nacional (Delactan R). El estudio se realizo en lactantes hospitalizados en la Clinica Pediatrica "A" del hospital "Pereira Rossell", entre VIII/1985 y VII/1986. Fueron realimentados con PSL 18 lactantes y 22 con Delactan; esta distribucion se realizo al azar. Ambas poblaciones eran similares en cuanto a edad, sexo, peso al nacer, clasificacion social, antecedentes de diarrea, duracion de la lactancia materna, dias de evolucion al ingreso, medicacion previa, estado nutricional y grado de la diarrea al ingreso. La evolucion fue similar en ambos grupos (tiempo que tardaron en rehidratarse y normalizarse las deposiciones, curva de peso , desarrollo de intolerancia a nutrientes, duracion de la hospitalizacion). Se concluye que el Delactan se puede utilizar en la realimentacion de lactantes con diarrea aguda con la ventaja de tratarse de un alimento mas completo que requiere menor manipulacion en su preparacion que el PSL